Onderdeel van het Clusterhoofdpijn-dossier van Health Cockpit, het praktijkmanagement-platform voor functioneel werkende therapeuten.
Subtypes van trigeminale autonome cefalalgie en de diagnose
Het spectrum van de trigeminale autonome cefalalgieën
De internationale hoofdpijnclassificatie ICHD-3 onderscheidt vijf aandoeningen in de groep van de trigeminale autonome cefalalgieën (TAC): hoofdpijnvormen waarbij hevige pijn in het gebied van de n. trigeminus samengaat met autonome verschijnselen aan dezelfde kant van het hoofd.
| Subtype | Duur | Frequentie | Autonome verschijnselen | Indomethacine | Eerstelijns acute therapie |
|---|---|---|---|---|---|
| Clusterhoofdpijn | 15-180 min | 1-8/dag in de actieve periode | Prominent, ipsilateraal | Geen specifieke respons | Sumatriptan 6 mg onderhuids + 100% zuurstof |
| Paroxismale hemicranie | 2-30 min | >5/dag (vaak 10-30) | Prominent, ipsilateraal | Volledige respons | Indomethacine |
| Hemicrania continua | Continu met opflakkeringen | Constant | Aanwezig bij opflakkeringen | Volledige respons | Indomethacine |
| SUNCT | 1-600 s (mediaan ~60 s) | 3-200/dag | Rood oog én tranen allebei vereist | Geen | Lamotrigine, lidocaïne intraveneus |
| SUNA | 1-600 s | 3-200/dag | Eén of geen autonoom verschijnsel | Geen | Lamotrigine, lidocaïne intraveneus |
Bron: Diener 2023 (PMID 36648786), McClendon & Riechers 2025 (PMID 41167853), Osiowski 2024 (PMID 38935422), Henningsen 2024 (PMID 38205903).
Clusterhoofdpijn
ICHD-3-criteria (samengevat)
- ≥5 aanvallen voldoend aan criteria.
- Hevige tot zeer hevige unilaterale pijn periorbitaal, temporaal of frontaal, 15-180 min onbehandeld.
- Frequentie van één om de andere dag tot acht per dag in de actieve periode.
- Minstens één ipsilateraal autonoom verschijnsel (conjunctivale injectie, lacrimatie, nasale congestie/rhinorroe, voorhoofd- of aangezichtszweten, miosis, ptosis, ooglidoedeem) OF agitatie.
Vormen
- Episodisch: actieve periodes van 7 dagen tot 1 jaar, gevolgd door remissies van 3 maanden of langer.
- Chronisch: een aanvalsperiode langer dan 1 jaar zonder remissie, of met remissies korter dan 3 maanden.
Profiel
- Man, beginleeftijd 20-40 jaar, vaak roker.
- Aanvallen vaak op een vast tijdstip, overwegend ‘s nachts of bij het ontwaken.
- De actieve periodes vallen vaak rond de equinoxen, de dag-en-nachteveningen van maart en september.
- Triggers: alcohol (acuut), nitroglycerine (experimenteel), histamine.
- Circadiaan patroon bij ~70% (PMID 36990725).
Paroxismale hemicranie
ICHD-3-criteria
- ≥20 aanvallen vereist.
- Hevige unilaterale pijn in V1-distributie, 2-30 minuten.
-
5 per dag (vaak 10-30).
- Minstens één ipsilateraal autonoom verschijnsel OF agitatie.
- Volledige respons op indomethacine, vereist voor de diagnose.
Indomethacine-test
- Start op 25 mg, driemaal per dag.
- Blijft de respons uit na 5-7 dagen: ophogen naar 50 mg, driemaal per dag.
- Blijft de respons uit na nog eens 5-7 dagen: 75 mg, driemaal per dag.
- Volledige respons betekent volledige pijnvrijheid binnen 1-3 dagen op de effectieve dosis.
- Onderhoud: 25-100 mg/d, soms tot 225 mg/d.
Epidemiologie (Henningsen 2024, PMID 38205903)
- Relatieve frequentie 0,3% van hoofdpijnpatiënten in tertiaire kliniek.
- Vrouwen iets oververtegenwoordigd.
- De diagnose wordt vaak gemist; het beeld gaat jarenlang door voor atypische migraine.
Hoe vaak de autonome verschijnselen voorkomen
- Lacrimatie 77%.
- Conjunctivale injectie 75%.
- Nasale congestie 48%.
Hemicrania continua
ICHD-3-criteria
- Eenzijdige hoofdpijn langer dan 3 maanden, zonder pijnvrije perioden.
- Opflakkeringen met hogere intensiteit, vaak met autonome verschijnselen.
- Volledige respons op indomethacine.
Klinisch beeld
- Continue achtergrondpijn (mild tot matig), met opflakkeringen die op clusterhoofdpijn of op paroxismale hemicranie lijken.
- Migraineuze kenmerken (licht- en geluidsgevoeligheid) komen vaak voor bij die opflakkeringen.
- De diagnose staat vast bij een volledige respons op indomethacine.
Indomethacine-contraindicatie of intolerantie
Alternatieven: celecoxib, melatonine (PMID 38518183, specifiek voor paroxismale hemicranie en hemicrania continua), gabapentine, topiramaat en een occipitale zenuwblok. Zie ook PMID 39911098.
SUNCT en SUNA
- SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing): kortdurende eenzijdige zenuwpijnachtige aanvallen waarbij het oog rood wordt én traant. Beide verschijnselen zijn vereist voor de diagnose.
- SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms): dezelfde aanvallen, maar met één of geen autonoom verschijnsel.
Klinisch beeld
- Aanvalsduur 1-600 seconden (mediaan 60-120 s).
- Frequentie 3-200/dag.
- Pijnkarakter: stekend of zenuwpijnachtig, overwegend rond de oogkas.
- Cutane en bewegings-triggers: aanraking, kauwen, koud water, tandenpoetsen.
- Valsalva-manoeuvres (niezen, hoesten, persen) zijn een frequente trigger.
Therapie
- Indomethacine werkt hier niet.
- Sumatriptan onderhuids werkt evenmin: het middel doet er langer over om aan te slaan dan de aanval duurt.
- Acuut: lidocaïne intraveneus, in een klinische setting.
- Preventief: lamotrigine als eerste keuze; alternatieven topiramaat, gabapentine, oxcarbazepine.
Twee subtypes tegelijk
Klinisch zeldzaam, maar wel beschreven: iemand voldoet tegelijk aan de criteria van clusterhoofdpijn én van paroxismale hemicranie of hemicrania continua, soms met een verdenking op SUNCT (casuïstiek, zie PMID 41167853).
Valsalva-getriggerde aanvallen
Bij niezen, hoesten of buigen als consistente trigger wordt de differentiaal verbreed:
- SUNCT of SUNA.
- Hoesthoofdpijn (ICHD-3 4.1), die buiten deze groep valt.
- Primaire inspanningshoofdpijn (ICHD-3 4.2).
- Hemicrania continua met opflakkeringen die door een Valsalva-manoeuvre worden uitgelokt.
De combinatie van Valsalva-triggers, continue achtergrondpijn en periodieke opflakkeringen wijst richting hemicrania continua. De respons op indomethacine geeft dan de doorslag.
Indomethacine: diagnostisch en therapeutisch
Een niet-selectieve ontstekingsremmer (NSAID) die als enige bij hemicrania continua en paroxismale hemicranie binnen enkele dagen bij vrijwel iedereen aanslaat. Naproxen en ibuprofen halen dat niet.
Werkingshypothesen
- Selectieve onderdrukking van de activatie van de posterieure hypothalamus tijdens aanvallen van paroxismale hemicranie, aangetoond met PET (Matharu 2006, PMID 16489610).
- Centrale effecten die los staan van COX (het enzym cyclo-oxygenase waar gewone ontstekingsremmers op werken), en mogelijk ook bijsturing van de NO-signalering, worden besproken in de bredere literatuur over indomethacine bij deze twee subtypes (zie review Osiowski 2024, PMID 38935422), zonder dat één mechanisme definitief vaststaat.
Een gerandomiseerde trial (RCT) bij gezonde vrijwilligers (PMID 34407645) vond geen effect van indomethacine op de parasympathische uitstroom die via de trigeminus wordt uitgelokt. Het effect loopt dus centraal, en niet via de trigemino-autonome reflex zelf.
Kernbronnen
- Diener HC et al. JAMA Neurology, 2023. PMID 36648786.
- McClendon D, Riechers RG. PMR Clinics N Am, 2025. PMID 41167853.
- Osiowski A et al. Neurol Neurochir Pol, 2024. PMID 38935422.
- Henningsen MJ et al. Headache, 2024. PMID 38205903.
- Matharu MS et al. Annals of Neurology, 2006. PMID 16489610.
- Vyas DB et al. Curr Opin Neurol, 2025. PMID 39911098.
Volledige bibliografie in referenties.